Question

6．人群中有若干遺傳病是由于苯丙氨酸的代謝缺陷所導(dǎo)致，例如苯丙氨酸的代謝產(chǎn)物之一苯丙酮酸在腦中積累可阻礙腦的發(fā)育，造成智力低下；不能合成黑色素時，人則患白化病；人體中積累尿黑酸會患黑尿癥．人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝途徑如圖所示．（假設(shè)：酶①對③，酶②對④有抑制作用），據(jù)圖分析，下列敘述正確的是（　　）

• A． 酶①和酶②直接參與黑色素的合成
• B． 基因型為PPee的患者表現(xiàn)白化病但不癡呆
• C． 苯丙氨酸的代謝說明基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制性狀
• D． 缺少酶②是導(dǎo)致人患尿黑酸癥的直接原因

Answer 1

分析 分析題圖：圖示表示人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝途徑過程，其中基因P控制酶①的合成，酶①能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸；基因E控制酶②的合成，酶②能使酪氨酸轉(zhuǎn)化為黑色素．酶①對③，酶②對④有抑制作用．

解答 解：A、酶①能使苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，酶②能使酪氨酸轉(zhuǎn)化為黑色素，可見酶①不直接參與黑色素的合成，A錯誤；
B、基因型為PPee的患者能合成酶①，即能使苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，但不能合成酶②，即不能使酪氨酸轉(zhuǎn)化為黑色素，因此表現(xiàn)白化病但不癡呆，B正確；
C、苯丙氨酸的代謝說明基因通過控制酶的合成來控制代謝，進而間接控制性狀，C錯誤；
D、缺少酶②和酶⑤是導(dǎo)致人患尿黑酸癥的直接原因，D錯誤．
故選：B．

點評 本題結(jié)合圖解，考查基因、蛋白質(zhì)和性狀的關(guān)系，要求考生識記基因控制形成的兩條途徑，能結(jié)合圖中信息及題中信息準(zhǔn)確判斷各選項是，屬于考綱識記和理解層次的考查．