Question

【題目】（題文）囊性纖維病是一種嚴重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用。

（1）圖中所示的是目前普遍接受的細胞膜的______________模型。圖中氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上_________________決定的。

（2） 在正常細胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過_____________方式轉(zhuǎn)運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度____________，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋。

（3）研究表明，大約70%的患者中，編碼一個CFTR蛋白的基因缺失了3個堿基，導(dǎo)致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸，進而使CFTR轉(zhuǎn)運氯離子的功能異常，這表明了基因能通過__________________________________控制生物體的性狀。

Answer 1

【答案】 流動鑲嵌 （功能正常的）CFTR蛋白（或答“載體蛋白”、“跨膜蛋白”） 主動運輸 加快 控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接

【解析】試題據(jù)圖分析，該圖顯示了CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用，功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運至細胞外，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋；功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運至細胞外，導(dǎo)致肺部細胞表面的黏液不斷積累。

（1）圖示為細胞膜的流動鑲嵌模型；根據(jù)以上分析已知，功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子進行跨膜運輸，而功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子進行跨膜運輸，說明氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。

（2）氯離子的跨膜運輸需要功能正常的CFTR蛋白協(xié)助，還需要消耗能量，屬于主動運輸；隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，細胞外液濃度升高，滲透壓升高，導(dǎo)致水分子向膜外擴散的速度加快，進而使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋。

（3）根據(jù)題意分析，70%的囊性纖維病患者是由于編碼CFTR蛋白的基因缺失了3個堿基，導(dǎo)致了CFTR蛋白的結(jié)構(gòu)異常，說明基因可以通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物的性狀。