Question

2．正常神經細胞內的CBP蛋白能夠促進DNA形成RNA．而H病是由神經細胞內的一個變異型基因引起的，該基因內CAG序列異常擴張重復（重復次數與發病程度、發病早晚呈正相關），導致HT蛋白的形狀發生改變，形成異常HT蛋白，后者通過“綁架”CBP蛋白來阻斷神經細胞內信號的傳導，從而導致特有的協調力喪失和智能障礙．請回答下列問題．
（1）H病為顯性（填“顯性”或“隱性”）遺傳病．
（2）異常HT蛋白通過“綁架”CBP蛋白影響了轉錄過程，進而阻斷神經細胞生存細胞的傳導，該過程需要RNA聚合酶催化．在氨基酸序列上，異常HT蛋白相對于正常蛋白的最大特點是某一個氨基酸重復次數增加．
（3）蛋白質可通過相似的氨基酸序列相互識別．研究發現CBP也包含一段較短的多聚氨基酸序列，由此推測異常HT蛋白“綁架”CBP蛋白機理是二者具有相似的多聚氨基酸序列，通過該序列相互識別而結合．

Answer 1

分析 1、轉錄是指以DNA的一條鏈為模板，按照堿基互補配對原則，合成RNA的過程．
2、翻譯是指以mRNA為模板，合成具有一定氨基酸排列順序的蛋白質的過程．

解答 解：（1）根據題意可知，“H病是由神經細胞內的一個變異型基因引起的”，即一個基因突變就能改變表現型，說明該病為顯性遺傳病．
（2）根據題意可知，“CBP蛋白能夠促進DNA形成RNA”，即催化轉錄過程，而異常HT蛋白通過“綁架”CBP蛋白來阻斷神經細胞內信號的傳導，說明異常HT蛋白影響了轉錄過程，進而阻斷神經細胞生存細胞的傳導，轉錄過程需要RNA聚合酶催化．題干中提出“該基因內CAG序列異常擴張重復”，這會導致密碼子GUC重復次數增多，因此在氨基酸序列上，異常HT蛋白相對于正常蛋白的最大特點是某一個氨基酸重復次數增加．
（3）蛋白質可通過相似的氨基酸序列相互識別．研究發現CBP也包含一段較短的多聚氨基酸序列，由此推測異常HT蛋白“綁架”CBP蛋白機理是二者具有相似的多聚氨基酸序列，通過該序列相互識別而結合．
故答案為：
（1）顯性
（2）轉錄   RNA聚合   某一個氨基酸重復次數增加
（3）二者具有相似的多聚氨基酸序列，通過該序列相互識別而結合

點評 本題屬于信息題，考查了遺傳信息的轉錄和翻譯有關知識，要求考生能夠根據題干信息準確分析各小題，難度適中．