Question

【題目】復合型免疫缺陷癥（SCID）是一種遺傳疾病。患者由于腺苷酸脫氨酶基因缺失，造成體內缺乏腺苷酸脫氨酶；而腺苷酸脫氨酶是人體免疫系統發揮正常功能所必需的，因此，患者不能抵抗病原微生物的威脅。1990年研究人員將腺苷酸脫氨酶基因轉入取自患者的淋巴細胞中，使淋巴細胞能夠產生腺苷酸脫氨酶，然后，再將這種淋巴細胞轉入患者體內（如圖所示），使患者產生抗體的能力顯著改善。

（1）該種治療方法屬于_____________，該方法的遺傳學原理是_____________。

（2）攜帶人正常ada基因的受體菌與含有人不同基因的受體菌群體稱為_____________。將人正常ada基因整合到某種病毒核酸上，用到的主要工具有_____________和_____________。

（3）用病毒感染病人X的T淋巴細胞，篩選出攜帶人正常ada基因的T淋巴細胞，進行擴大培養后，再注入病人X體內，病毒在整個過程中所起的作用是_____________，病人X不會發生免疫排異反應原因是_____________。

（4）經過治療后，康復后的女病人產生的卵細胞中是否存在正常的ada基因？_____________。（填“是”或“否”）

Answer 1

【答案】體外基因治療 基因重組 基因文庫 限制酶 DNA連接酶 作為運載體，將目的基因導入受體細胞 該T細胞來自病人自身 否

【解析】

1、基因工程的工具：

（1）限制酶：能夠識別雙鏈DNA分子的某種特定核苷酸序列，并且使每一條鏈中特定部位的兩個核苷酸之間的磷酸二酯鍵斷裂。

（2）DNA連接酶：連接的是兩個核苷酸之間的磷酸二酯鍵。

（3）運載體：常用的運載體：質粒、噬菌體的衍生物、動植物病毒。

2、基因工程技術的基本步驟：

（1）目的基因的獲�。悍椒ㄓ袕幕�因文庫中獲取、利用PCR技術擴增和人工合成。

（2）基因表達載體的構建：是基因工程的核心步驟，基因表達載體包括目的基因、啟動子、終止子和標記基因等。

（3）將目的基因導入受體細胞：根據受體細胞不同，導入的方法也不一樣.將目的基因導入植物細胞的方法有農桿菌轉化法、基因槍法和花粉管通道法；將目的基因導入動物細胞最有效的方法是顯微注射法；將目的基因導入微生物細胞的方法是感受態細胞法。

（4）目的基因的檢測與鑒定：分子水平上的檢測：①檢測轉基因生物染色體的DNA是否插入目的基因--DNA分子雜交技術；②檢測目的基因是否轉錄出了mRNA--分子雜交技術；③檢測目的基因是否翻譯成蛋白質--抗原-抗體雜交技術.個體水平上的鑒定：抗蟲鑒定、抗病鑒定、活性鑒定等。

3、體外基因治療：先從病人體內獲得某種細胞進行培養，然后再體外完成轉移，再篩選成功轉移的細胞增植培養，最后重新輸入患者體內，如腺苷酸脫氨酶基因的轉移。

體內基因治療：用基因工程的方法直接向人體組織細胞中轉移基因的方法。

（1）由題干分析可知，腺苷酸脫氨酶基因的轉移是先從病人體內獲得某種細胞進行培養，然后再體外完成轉移，再篩選成功轉移的細胞增植培養，最后重新輸入患者體內，該種治療方法屬于體外基因治療，該方法用到了基因工程技術，其原理是基因重組。

（2）攜帶人目的基因的受體菌與含有人不同基因的受體菌群體稱為基因文庫。將目的基因整合到某種病毒核酸上，需要用到限制酶和DNA連接酶。

（3）用病毒感染病人的T淋巴細胞，篩選出攜帶人正常ada基因的T淋巴細胞，進行擴大培養后，再注入病人體內，病毒在整個過程中作為運載體，將目的基因導入受體細胞，由于該T細胞來自病人自身，故病人不會發生免疫排異反應。

（4）經過治療后，康復后的女病人只有T淋巴細胞存在正常的ada基因，而卵原細胞中沒有，故產生的卵細胞中也不存在。