Question

16．圖1是蠶豆病的遺傳系譜圖，圖2為該家系幾個成員的基因電泳圖，據參考資料、結合所學知識回答下列問題（以下均不考慮新的基因突變與交叉互換）．

參考資料1：蠶豆病是一種伴X單基因遺傳病，表現為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏病．g 基因不能控制合成G6PD，GF、GS基因均能控制合成功能正常的G6PD，分別記為G6PD-F、G6PD-S．
參考資料2：在人類胚胎發育早期，雌性體細胞的兩個X染色體中會有一個隨機失活（其上的基因無法表達），且這個細胞的后代相應的X染色體均發生同樣變化．
（1）蠶豆病患者平時不發病，由于食用新鮮蠶豆等才發病．說明患者發病是[基因與環境]共同作用的結果．
（2）Ⅱ-8的基因型為[X^GSY]．
（3）Ⅱ-7患蠶豆病的原因是：在胚胎發育早期，多數胚胎細胞中含[正常（GF或X^GF）]基因的X染色體失活．
（4）Ⅱ-7與Ⅱ-8婚配．
①取這對夫婦所生女兒的組織，用[胰蛋白]酶分散成單個細胞，進行單克隆培養，分離其G6PD進行電泳，若電泳結果出現G6PD-F帶，則可以判斷該女兒的基因型為[X^GSX^GF]．
②若取該夫婦所生男孩的多種組織進行和①相同處理，結果出現G6PD-F帶和G6PD-S帶，推測是由于[父親]用父親、母親作答）形成配子時，在減數第[一]分裂過程中[XY染色體]分離所致．

Answer 1

分析 根據題意和遺傳系譜圖分析可知：由于Ⅰ-1正常，且蠶豆病是一種伴X單基因遺傳病，根據圖2基因電泳圖，可以判斷Ⅱ-7的基因型為X^GFX^g．由于GF基因均能控制合成功能正常的G6PD，但Ⅱ-7患蠶豆病，說明在其胚胎發育早期，體細胞的兩個X染色體中X^GF失活，導致其上的基因無法表達．

解答 解：（1）患者往往平時不發病，但由于食用新鮮蠶豆才引發缺乏G6PD的紅細胞破裂導致急性溶血癥狀，這說明患者發病是遺傳因素（基因）和環境共同作用的結果．
（2）根據圖2基因電泳圖，Ⅰ-3和Ⅰ-4的基因型分別為X^GSX^g和X^GSY．由于Ⅱ-8正常，所以其基因型為X^GSY．
（3）根據分析，Ⅱ-7患蠶豆病的原因是：在胚胎發育早期，多數胚胎細胞中含正常基因X^GF的染色體失活．
（4）Ⅱ-7的基因型為X^GFX^g，Ⅱ-8的基因型為X^GSY．
①用胰蛋白酶將所生女兒的組織分散成單個細胞，進行單克隆培養，分離其G6PD進行電泳，若電泳結果出現G6PD-F帶，則可以判斷該女兒的基因型為X^GSX^GF．
②若取該夫婦（X^GSX^g×X^GFY）所生男孩的多種組織進行和②相同處理，結果出現F帶和S帶，說明該男孩含有2條X染色體，即該男孩的性染色體組成最可能為XXY，原因是親代形成配子時，初級精母細胞在減數第一次分裂過程中同源染色體XY不分離所致．
故答案為：
（1）基因與環境  
（2）X^GSY    
（3）正常（GF或X^GF）
（4）①胰蛋白  X^GSX^GF     
 ②父親       一     XY染色體

點評 本題以蠶豆病為素材，結合電泳結果圖，考查基因型、表現型和環境因素的關系、基因突變的特點、動物組織培養、減數分裂等知識，要求考生掌握基因型、表現型及環境因素的關系，明確表現型=基因型+環境因素