Question

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉變為乙酰乙酸，排出的尿液因含尿黑酸，遇空氣氧化變黑。下圖表示人體內與之相關的一系列生化過程。

請根據以上材料回答：

(1)該圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸，而不能催化β－羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸，原因是什么？

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(2)酶B是在皮膚細胞內合成的，與它的合成、運輸及加工關系最密切的細胞器有哪些？

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(3)引起白化病產生的根本原因是什么？由此可知，基因是如何控制生物性狀的？

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(4)由上圖可見：若控制酶A合成的基因發生了變異，會引起多個性狀改變；黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯系。這說明了什么？

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Answer 1

(1)酶的催化作用具有專一性

(2)核糖體、線粒體、內質網、高爾基體

(3)控制合成酪氨酸酶的基因發生了突變。基因通過控制酶的合成來控制代謝過程，從而控制生物性狀。

(4)一個基因可能控制多個性狀；一個性狀可能受多個基因控制。

 

　此題主要考查與酶有關的細胞結構、基因控制蛋白質合成、基因突變等方面的知識。此外，作為解答此題必不可少的背景知識，考生還必須了解生物體中的物質之間的相互轉變是一系列的酶促反應。在能力方面，本題主要考查考生運用相關生物學原理分析問題的能力。圖中顯示：決定正常人皮膚顏色黑色素的形成，受兩種酶(酶A和酶B)的控制，而兩種酶是在兩個基因的控制下形成的，說明一個性狀可能受多個基因控制。圖中還顯示：白化病和黑尿癥都與缺乏正常酶A有關，說明一個基因可以控制多種性狀。