Question

重癥肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 （AChR）抗體是導致其發病的主要自身抗體，主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合，使神經肌肉接頭傳遞阻滯，導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力，也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現了眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力，表現為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力．

（1）乙酰膽堿受體 （AChR）抗體是由

 

細胞分泌的，該細胞的最終來源是

 

細胞．
（2）臨床上，可用血漿交換法來阻止該抗體與乙酰膽堿受體結合．某同學想利用基因工程來治療改疾病，可否通過導入乙酰膽堿受體基因來根治該病？

 

．請闡述你的理由

 

．
（3）氨基丁酸（GABA）作為哺乳動物中樞神經系統中廣泛分布的神經遞質，釋放的GABA可被體內氨基丁酸轉氨酶降解而失活．研究發現癲癇病人體內GABA的量不正常，若將氨基丁酸轉氨酶的抑制劑作為藥物施用于病人，可緩解病情．這是由于

 

，從而可抑制癲癇病人異常興奮的形成．
（4）圖中麻醉劑分子嵌入的結構是

 

，它的嵌入起到了與GABA一樣的功能，從而可

 

（填“縮短”或“延長”）該離子通道打開的時間，產生麻醉效果．

Answer 1

考點：人體免疫系統在維持穩態中的作用,突觸的結構

專題：

分析：據題圖分析，GABA是一種神經遞質，神經遞質存在于突觸小泡內，從突觸前膜釋放，與突觸后膜上特異性受體發生結合，由于結合的結果是抑制突觸后神經細胞動作電位的產生，因而內流的是陰離子，也說明GABA是一種抑制性神經遞質．氨基丁酸轉氨酶抑制劑的作用是抑制氨基丁酸轉氨酶的作用，GABA分解速率降低，突觸后膜長時間處于抑制狀態，興奮性被抑制．

解答： 解：（1）骨髓中的造血干細胞細胞增殖分化形成B淋巴細胞，抗原刺激后產生漿細胞，漿細胞能產生乙酰膽堿受體抗體．
（2）由于病人免疫功能過強，抗體與乙酰膽堿受體結合，使得乙酰膽堿不能與受體特異性結合，使神經肌肉接頭傳遞阻滯；病人并不缺乏控制乙酰膽堿受體合成的基因，則用基因工程導入乙酰膽堿受體基因不能來治療疾病．
（3）氨基丁酸轉氨酶抑制劑的作用是抑制氨基丁酸轉氨酶的活性，使GABA分解速率降低，突觸后膜長時間處于抑制狀態，從而可治療癲癇病．
（4）從放大圖可看出，麻醉劑分子嵌入的結構是GABA受體，它可延長離子通道打開的時間起抑制作用，從而產生麻醉效果．
故答案為：
（1）漿     骨髓中的造血干細胞
（2）不能  病人不缺乏控制乙酰膽堿受體合成的基因（意思對就給分）
（3）抑制氨基丁酸轉氨酶的活性，使GABA分解速率降低
（4）GABA受體     延長

點評：本題考查的是神經調節的內容，該內容是高考中必考常考的內容之一，本題題干材料與實際有密切關系，可以考查考生用生物學知識解決生活實際問題的能力，本題通過圖形的分析還考查了學生的信息轉換能力．