Question

13．如圖表示人體內苯丙氨酸的代謝途徑．請根據圖示回答下列問題．

（1）苯丙酮尿癥是由于患者的體細胞中缺少酶①，致使體內的苯丙氨酸不能沿正常途徑轉變為酪氨酸，只能轉變為苯丙酮酸．苯丙酮酸在體內積累過多就會對嬰兒的神經系統造成不同程度的損害．
（2）苯丙酮尿癥患者一般不會患白化病，其原因是合成黑色素的原料酪氨酸還可以來自食物蛋白質．
（3）如果一對患白化病的夫妻生了8個小孩都是正常的，最可能的原因是這對夫妻分別缺陷酶⑤基因、酶⑥基因．
（4）缺少酶③會使人患黑尿酸癥．
（5）從以上實例可以看出，基因通過控制酶的合成來控制代謝過程，進而控制生物體的性狀．

Answer 1

分析 1、基因控制生物性狀的兩種方式：一是通過控制酶的合成來控制代謝過程，進而控制生物體的性狀；而是通過控制蛋白質的結構直接控制生物體的性狀．
2、白化病是一種較常見的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能減退，黑色素合成發生障礙所導致的遺傳性白斑病．由圖示可以看出，缺乏酶⑤或者酶⑥，人體內都不能合成黑色素從而導致患白化病；但是由于酪氨酸可以從食物中獲得，因此如果缺少酶①，不一定患白化病．

解答 解：（1）由題圖可知，如果人體細胞中缺少酶①，致使體內的苯丙氨酸不能沿正常途徑轉變為酪氨酸，只能轉變為苯丙酮酸，苯丙酮酸隨尿排出，會患苯丙酮尿癥；苯丙酮酸在體內積累過多就會對嬰兒的神經系統造成不同程度的損害．
（2）缺少酶①，會使人體苯丙酮酸含量增加進而患苯丙酮尿癥，但是由于酪氨酸可以從飲食中獲得，因此苯丙酮尿癥患者一般不患白化病．
（3）由題圖可知，缺少酶⑤或酶⑥都會患白化病，如果一對患白化病的夫妻生了8個小孩都是正常的，最可能的原因是這對夫妻分別缺陷酶⑤基因、酶⑥基因，其后代是雙雜合子，都含有正常基因．
（4）由題圖可知，正常情況下，尿黑酸在酶③的作用下會轉變成乙酰乙酸，進而被氧化分解形成二氧化碳和水，如果缺少酶③，人體的尿黑酸不能轉變成乙酰乙酸，因此會患尿黑酸癥．
（5）由題圖可以看出基因可以通過控制酶的合成控制細胞代謝，進而控制生物的性狀．
故答案為：
（1）酶①神經系統　
（2）合成黑色素的原料酪氨酸還可以來自食物蛋白質
（3）這對夫妻分別缺陷酶⑤基因、酶⑥基因　
（4）酶③
（5）酶的合成　代謝過程

點評 本題的知識點是基因對性狀的控制，旨在考查學生分析題圖獲取信息的能力，理解所學知識的要點，把握知識的內在聯系形成知識網絡的能力，并應用相關知識結合題圖信息對某些生物學問題進行解釋、推理、判斷的能力．