Question

(9分)囊性纖維化是一種嚴重的遺傳性疾病，導致這一疾病發生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用。

⑴圖中所示為細胞膜的_____________模型，其中構成細胞膜的基本支架是            ，氯離子跨膜運輸的正常進行是由膜上                     決定的。

⑵在正常細胞內，氯離子在CFTR蛋白的協助下通過_____________方式轉運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度____________，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋。

⑶正常的CFTR蛋白約由1500個氨基酸組成，直接指導該蛋白質合成的模板至少由    個核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會導致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質的_________結構發生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發現CFTR基因有1600多種突變，都能導致嚴重的囊性纖維化，這一事實說明基因突變具有          等特點。

⑷主動運輸所需的的載體蛋白實際上是一些酶蛋白復合體，與被動運輸不同，該類蛋白都能水解              ，但它不能對其所轉運的分子進行催化。

 

Answer 1

【答案】

（1）流動鑲嵌   磷脂雙分子層   功能正常的CFTR蛋白   （2）主動運輸   加快   （3）4500（4503） 空間   不定向  （4）ATP 

【解析】

試題分析：據圖分析：（1）圖中所示為細胞膜的流動鑲嵌模型，基本支架是磷脂雙分子層。細胞膜內的氯離子運出細胞膜需要功能正常的CFTR蛋白協助，需要ATP。（2）根據（1）分析，氯離子在CFTR蛋白的協助下通過主動運輸到達細胞外。隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，細胞外液濃度升高，分子向膜外擴散的速度加快，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋。（3）直接指導該蛋白質合成的模板為信使RNA，每相鄰3個堿基決定1個氨基酸，故至少該信使RNA含1500×3=4500（如果再考慮終止密碼子，再加上3個）個核苷酸。肽鏈錯誤折疊，使蛋白質的空間結構改變。目前已發現CFTR基因有1600多種突變，都能導致嚴重的囊性纖維化，這一事實說明基因突變能產生不同等位基因，具有不定向性。（4）主動運輸需要ATP供能，故主動運輸所需的的載體蛋白實際上是一些酶蛋白復合體，能水解ATP為ADP，為主動運輸供能。

考點：本題考查物質跨膜運輸相關知識，意在考查考生能運用所學知識與觀點，通過比較、分析與綜合等方法對某些生物學問題進行解釋、推理，做出合理的判斷或得出正確的結論能力；識圖能力。