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下圖表示人體內的苯丙氨酸代謝過程的部分圖解,據圖回答:

  (1)控制酶2和酶3合成的基因發生突變,都會引起黑色素無法合成而形成白化病。但是,如果只是控制酶1合成的基因發生突變,卻不會引起白化病,原因是__________________。 如果一對正常的夫妻,生了5個小孩都是白化病,最可能的原因是________________________________________________。

(2)當控制酶1合成的基因發生突變后,人血液中__________的含量將會增加,損害大腦,形成白癡。該遺傳病屬于     染色體   性遺傳,預防方法是嬰兒出生后不用母乳喂養,改用低苯丙氨酸的特殊奶粉喂養,請說明理由。          

 

(1)酪氨酸是非必需氨基酸,可從食物中獲取(2分)   這對夫婦都是雜合子,基因重組可得到aa的后代(2分) 

(2)苯丙氨酸及代謝產物(2分)    常(1分)   隱(1分)     

苯丙氨酸是必需氨基酸,必須從食物中獲取,低苯丙氨酸奶粉既可保證嬰兒合成蛋白質的原料供應,又可防止過多的苯丙氨酸對大腦的損害(2分) 

 

練習冊系列答案
相關習題

科目:高中生物 來源: 題型:043

下圖表示人體內,苯丙氨酸的代謝途徑。請根據圖示討論下列問題。

1.哪種酶的缺乏會導致人患白化病?

2.尿黑酸在人體內積累會使人的尿液中含有尿黑酸,這種尿液暴露于氧氣會變成黑色,這種癥狀稱為尿黑酸癥。請分析缺乏哪種酶會使人患尿黑酸癥?

3.從這個例子可以看出基因、營養物質的代謝途徑和遺傳病這三者之間有什么關系?

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科目:高中生物 來源: 題型:

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病,前者不能由酪氨酸合成黑色素,后者不能將尿黑酸轉變為乙酰乙酸,排出的尿液因含有尿黑酸,遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內與之相關的系列生化過程。

請根據以上材料回答:

(1)上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸,而不能催化β-羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸,這是由于__________________________________________。

(2)酶B是在皮膚細胞內合成的,與它的合成、運輸及加工關系最密切的細胞器有___________________________________________________。

(3)引起白化病產生的根本原因是__________________________________________,由此例可知,基因是如何控制生物性狀的_______________________________________。

(4)由上圖可見:若控制酶A合成的基因發生了變異,會引起多個性狀改變;黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯系。這說明________________________________________________。

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科目:高中生物 來源:2012-2013年福建南安一中高二上期中考試文科生物試卷(帶解析) 題型:綜合題

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病,前者不能由酪氨酸合成黑色素;后者不能將尿黑酸轉變為乙酰乙酸,排出的尿液因含有尿黑酸,遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內與之相關的系列生化過程。請根據材料回答:

(1)上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸,而不能催化β-羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸,這是由于酶的催化作用具有_________________。
(2)酶B是在皮膚細胞內的           (細胞器)上合成的,由內質網和高爾基體運輸及加工,由         提供所需要的能量。
(3)引起白化病產生的根本原因是:控制合成       的基因發生了              。
(4)引起黑尿病產生的根本原因是          不能正常合成。
(5)四種酶A、B、C、D能催化不同的化學反應,主要因為它們的          不同,才決定其功能不同。

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科目:高中生物 來源:2012屆黑龍江哈爾濱第六中學高三第一次模擬考試理綜(生物部分)(帶解析) 題型:綜合題

(8分)回答下列有關遺傳病的問題
(1)下圖表示人體內丙氨酸的代謝途徑。

(1)酶缺乏會導致白化病的是酶           (填序號),苯丙酮尿癥是因為酶        (填序號)發生了突變,該現象說明基因與營養物質代謝的關系是                                   
(2)一對表現型正常的夫婦,生下一個紅綠色盲和白化病兼患的兒子,下列示意圖中,b是紅綠色盲致病基因,a為白化致病基因,不可能存在于該夫婦體內的細胞是(不考慮基因突變)                        ,若要在分子水平檢測表現型正常的夫婦是否攜帶治病基因,可使用的方法是                                             。           

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