Question

24. （2012名校預(yù)測(cè)卷二）（16分）囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上____________決定的。

（2） 在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱(chēng)為脂質(zhì)體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過(guò)脂質(zhì)體，即使脂質(zhì)體外離子濃度很高。這是因?yàn)榱字�雙分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使K⁺的運(yùn)輸速度提高1 00000倍，但卻不能有效提高Na⁺的運(yùn)輸速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動(dòng)運(yùn)輸不同，該類(lèi)膜蛋白都能水解________，但與普通的酶不同的是，它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

Answer 1

24.（1）流動(dòng)鑲嵌   磷脂雙分子層   功能正常的CFTR蛋白   （2）主動(dòng)運(yùn)輸   加快

（3） ①載體蛋白能極大提高運(yùn)輸速度    ②載體具有特異性    （4）ATP

【解析】（1）細(xì)胞膜具有流動(dòng)鑲嵌模型，以磷脂雙分子層為基本支架；氯離子的跨膜運(yùn)輸屬于主動(dòng)運(yùn)輸，需要載體和能量；（2）氯離子以主動(dòng)運(yùn)輸?shù)姆绞睫D(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，使細(xì)胞外濃度增大，水分子以自由擴(kuò)散的方式由細(xì)胞內(nèi)向細(xì)胞外擴(kuò)散；（3）載體蛋白不是酶，它促進(jìn)擴(kuò)散時(shí)同樣具有高度的特異性；（4）題干已說(shuō)明，主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白是一些酶蛋白復(fù)合體，該類(lèi)酶蛋白復(fù)合體不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化，主動(dòng)運(yùn)輸需要能量，可得出它能水解ATP。