Question

（多選）下列疾病與溶酶體有關(guān)的是（　　）

• A、矽肺
• B、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
• C、糖原沉積病
• D、脂質(zhì)沉積病

Answer 1

分析：溶酶體又稱溶質(zhì)體是真核細(xì)胞中的一種細(xì)胞器．1955年由克里斯琴應(yīng)用新發(fā)展的細(xì)胞分級(jí)技術(shù)，從鼠肝細(xì)胞偶然分離出來而發(fā)現(xiàn)的．目前已發(fā)現(xiàn)溶酶體內(nèi)有50余種酸性水解酶，包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等．這些酶控制多種內(nèi)源性和外源性大分子物質(zhì)的消化．因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，為細(xì)胞內(nèi)的消化器官．

解答：解：溶酶體結(jié)構(gòu)和功能異常引起的疾病，稱為溶酶體�。�
A、矽肺：二氧化硅塵粒（矽[xī]塵）吸入肺泡后被巨噬細(xì)內(nèi)吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級(jí)溶酶體．二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導(dǎo)致吞噬細(xì)胞溶酶體崩解，細(xì)胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細(xì)胞吞噬，如此反復(fù)進(jìn)行．受損或已破壞的巨噬細(xì)胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細(xì)胞，導(dǎo)致膠原纖維沉積，肺組織纖維化．
B、對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病因還不清楚，但此病所表現(xiàn)出來的關(guān)節(jié)骨膜組織的炎癥變化以及關(guān)節(jié)軟骨細(xì)胞的腐蝕，被認(rèn)為是細(xì)胞內(nèi)的溶酶體的局部釋放所致．其原因可能是由于某種類風(fēng)濕因子，如抗IgG，被巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等吞噬，促使溶酶體酶外逸．而其中的一些酶，如膠原酶，能腐蝕軟骨，產(chǎn)生關(guān)節(jié)的局部損害，而軟骨消化的代謝產(chǎn)物，如硫酸軟骨素，又能促使激肽的產(chǎn)生而參與關(guān)節(jié)的炎癥反應(yīng)
C、II型糖原累積病（Pompe病或稱龐貝氏病）：溶酶體缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶體中積累，導(dǎo)致心、肝、舌腫大和骨骼肌無力．屬常染色體缺陷性遺傳病，患者多為小孩，常在兩周歲以前死亡．
D、脂質(zhì)沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積，且為主要的病理改變．溶酶體內(nèi)的酶活性不足（主要是酸性水解酶）、激活蛋白、轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白或溶酶體蛋白加工校正酶的缺乏而引起溶酶體功能缺陷，造成次級(jí)溶酶體內(nèi)相應(yīng)底物不能被消化，底物積蓄，代謝障礙，形成貯積性疾病，稱為溶酶體貯積癥，溶酶體貯積癥不僅影響機(jī)體某個(gè)器官的正常功能，往往也會(huì)影響到整個(gè)機(jī)體代謝活動(dòng)的協(xié)調(diào)性，引起多種疾病．目前已知此類疾病有40種以上，大致可分為糖原貯積病、脂質(zhì)沉積病和黏多糖沉積病等幾大類．
故選：ABCD

點(diǎn)評(píng)：溶酶體的功能有二：一是與食物泡融合，將細(xì)胞吞噬進(jìn)的食物或致病菌等大顆粒物質(zhì)消化成生物大分子，殘?jiān)�通過外排作用排出細(xì)胞；二是在細(xì)胞分化過程中，某些衰老細(xì)胞器和生物大分子等陷入溶酶體內(nèi)并被消化掉，這是機(jī)體自身重新組織的需要．